兒童的系統性紅斑狼瘡特徵
丁香診所：聶順利
系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)在中國的發病率偏高，約為10萬之70（參考《家人有狼瘡，自己得狼瘡的可能性多大？》）。目前已知系統性紅斑狼瘡在5歲以後逐漸高發，8歲以後尤其明顯，12歲到13歲是青少年狼瘡的中位發病年齡。但由於國內醫療的分工特徵，風濕科醫生少有涉及兒科，兒科同仁里有風濕病培訓背景也偏少，所以國內兒童狼瘡治療處於一個相對成人更缺乏經驗的狀況。兒童系統性紅斑狼瘡的誤診、延誤診斷、不當治療並不少見。（新生兒狼瘡請參考《狼瘡媽媽們的擔心：新生兒狼瘡》）
兒童紅斑狼瘡
一，兒童系統性紅斑狼瘡的表現跟成人有所不同。
相當多的研究發現，兒童狼瘡的臨床表現跟成人有所不同。尤其是「系統性紅斑狼瘡」的「紅斑」並不常見，典型的「蝴蝶樣面頰紅斑」更少見，所以切勿依據這個特徵來否定狼瘡的可能性。成人與兒童狼瘡患者的比較研究多來自國外，國內很多醫生也有這種臨床發現，但卻少有大規模流行病學調研做證據。
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面部典型紅斑其實是比較少見的
實際上兒童狼瘡的特徵是：
1，最先的癥狀往往是逐漸發生的發熱、體重下降和不適，並在幾個月內全身性惡化，甚至部分兒童具有急性甚至危及生命的癥狀。
2，兒童也可能具有小關節的關節炎和腎臟疾病，但由於兒童患者的表達能力、照顧者的注意力等等因素，導致這些癥狀在建立SLE診斷前均常被忽略。
3，兒童狼瘡患者比成年患者有更多淋巴結腫大，這些跟狼瘡的血液改變結合，導致很多醫生會想到白血病、淋巴瘤等惡性血液病可能。因此，兒科風濕病專家需要更豐富的血液病學知識和經驗來幫助鑒別診斷。
4，雖然證據還不夠充分，但很多醫生也注意到兒科狼瘡患者似乎有更高的神經狼瘡表現。兒童神經狼瘡患者的主要特徵是：頭痛、學習成績下降、社交退縮等，甚至抽搐、昏迷這樣的表現也比成年人更常見。
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很多兒科醫生沒有良好的風濕病學教育培訓背景，面對無明顯或典型皮膚改變的狼瘡兒童時，往往忘記系統性紅斑狼瘡的可能性-----當然，對於面對這樣特徵的成年病人時也容易延誤，但兒童患者沒有這些皮膚特徵更為多見，所以延誤更為普遍。一些醫生被所謂的診斷標準誤導，他們甚至認為不達標即不是系統性紅斑狼瘡，但實際上那些標準更多是「分類標準」，並不是嚴格意義上的診斷標準。（具體參考《紅斑狼瘡標準的演變史-----是男人，還是男孩？》）尤其當臨床表現不典型，甚至混雜病原體感染時，醫生們很容易輕易的否定狼瘡診斷。這樣的延誤診斷、誤診會帶來很多讓人痛心的結果。
二，兒童狼瘡的免疫抑製劑迷局
兒童狼瘡診斷確立後用積極使用激素已經很普遍。但對於兒童狼瘡的免疫抑製劑使用則往往被耽誤。一方面是家長擔心害怕，更重要的是醫生們也被各種糾葛而信心不足。而這點在環磷醯胺的使用上尤其如此。由於擔心免疫抑製劑副反應就過多依賴糖皮質激素，從而帶來很多的副反應。（參考《糖皮質激素治療紅斑狼瘡的是與非》）。考慮到兒童的骨骼發育，糖皮質激素對骨骼的損害在兒童身上可能更為突出。因此，在這裡強烈呼籲：兒童紅斑狼瘡不可過分依賴糖皮質激素！（參考《系統性紅斑狼瘡患者的激素與骨壞死》）
糖皮質激素對骨骼損傷風險在兒童身上更為明顯
為什麼呢？因為擔心環磷醯胺的性腺毒性。大家都覺得小朋友的性腺肯定更加嬌嫩，環磷醯胺可以導致成年人性腺損傷，那在兒童身上豈不是更加厲害？然而，沒有環磷醯胺則很多中重症狼瘡根本沒法控制病情活動。對與極危重的狼瘡治療環磷醯胺更是刻不容緩。最近的研究證實，對於極危重症狼瘡、血管炎而言，環磷醯胺療效超越目前一切免疫抑製劑！那麼性腺怎麼辦呢？實際上近來研究認為是狼瘡本身也導致了性腺損傷。來自中國廣州的研究證實，對於兒童狼瘡患者而言，他們比成年人更能耐受環磷醯胺的性腺毒性。（參考《環磷醯胺----斬殺紅斑狼瘡的上古神兵利器》）
當然，環磷醯胺的性腺毒性、免疫抑制毒性等等也不容忽視。在兒童重症狼瘡身上予以積極環磷醯胺治療來誘導疾病緩解，在病情穩定好轉后可以換嗎替麥考酚酯維持治療呀。對於一些並不是很嚴重，但也不輕的「中度」狼瘡患者可以直接嗎替麥考酚酯誘導緩解，等病情穩定好轉后減量嗎替維持治療。（參考《紅斑狼瘡治療的新王者之劍：霉酚酸酯》和《把紅斑狼瘡腎炎扼殺在搖籃里！》）
三，不可忽視的基礎性治療
激素作為狼瘡治療的基礎是很肯定的。但激素的副反應也不容忽視（參考《糖皮質激素治療紅斑狼瘡的是與非》）。受到肝腎移植的抗排斥治療演變的啟示，越來越多的醫生在狼瘡治療時選擇「乏激素治療策略」。即，儘可能減少激素的使用量，儘可能縮短激素治療的療程。（參考《系統性紅斑狼瘡患者的激素與骨壞死》）考慮到激素有「時間累積性毒性」特徵，兒童狼瘡使用激素需要更加謹慎。我個人建議，兒童狼瘡治療時可以參考成人狼瘡治療時的限激素策略。（參考《紅斑狼瘡治療的「乏激素」策略！》）
羥氯喹治療狼瘡的價值越來越高。（參考《紅斑狼瘡治療的基石：羥氯喹！》）對於改善狼瘡患者長期預後來說，激素幾乎是無效的。這或許是因為激素能配合環磷醯胺搶救那些危重狼瘡，但長期維持的「時間累積性毒性」導致激素無功而返。與激素不同的是，羥氯喹在危重症狼瘡身上未見其功，但它可以預防狼瘡複發、降低狼瘡發作的嚴重度，甚至降低激素副反應、保護心腦血管等等，這一切的一切使它成為狼瘡患者長期存活的主要獨立性因素。
其他的像血壓控制、預防接種、運動鍛煉等措施都不可或缺，醫生和家長應該積極的監測、督促來完成這些基礎性治療。篇幅有限，這裡就不詳細闡述，大家可以參考《僅此一招可減少「腫瘤/狼瘡」相關死亡風險！》
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