感音神經性聾臨床表現

典型癥狀是發作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴。

1.眩暈

特點是突然發作，劇烈眩暈，呈旋轉性，即感到自身或周圍物體旋轉，頭稍動即覺眩暈加重。同時伴有噁心、嘔吐、面色蒼白等植物神經功能紊亂癥狀。數小時或數天後眩暈減輕而漸消失。間歇期可數周、數月或數年，一般在間歇期內癥狀完全消失。

2.耳鳴

絕大多數病例在眩暈前已有耳鳴，但往往未被注意。耳鳴多為低頻音，輕重不一。一般在眩暈發作時耳鳴加劇。

3.耳聾

早期常不自覺，一般在發作期可感聽力減退，多為一側性。患者雖有耳聾但對高頻音又覺刺耳，甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳，此現象稱重振。在間歇期內聽力常恢復，但當再次發作聽力又下降，即出現一種特有的聽力波動現象。晚期，聽力可呈感音神經性聾。

4.其他

眩暈發作時或有患側耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。

四檢查

1.主觀聽力檢測技術

主要包括用於成人的純音聽閾測試和言語測試，用於兒童的小兒行為測試和兒童言語測試。可以通過患者的主觀反應測試聽覺敏感度，以及對日常生活交流能力的評價。

2.客觀檢測技術

主要包括聲導抗測試、聽性腦幹反應和耳聲發射（OAE)測試，40Hz事件相關電位等。聽覺穩態誘發電位（ASSR）具有快速、無創、頻率特異性好、與行為聽閾相關性好、測試方法客觀，結果判定客觀的特點。在調製頻率＞60Hz時,不受醒覺狀態影響，是兒童特別是嬰幼兒理想的聽力損失定量診斷方法。

3.影像學檢查

也有助於感音神經性耳聾的診斷。

五診斷

新生兒聽力篩查的開展和普及極大地改善了耳聾，特別是感音神經性耳聾的早期診斷，為耳聾患者的早期干預和治療提供了可能性。

感音神經性耳聾的診斷首先應仔細詢問病史；檢查外耳道及鼓膜；進行音叉檢查及純音聽閾測聽，以查明耳聾的性質及程度。對兒童及不合作的成人，還可進行客觀測聽，如聲阻抗測聽、聽性腦幹反應測聽及耳蝸電圖等。面對聽力障礙患者，需要為他們進行聽力學檢測。聽力檢測包括主觀聽力檢測和客觀聽力檢測。

六治療

對於感音神經性耳聾，重點在於預防和早期發現和治療。例如目前在我國開展的耳聾基因診斷和新生兒聽力篩查工作，極大地改善了感音神經性耳聾的發病狀況。

1.積極防治因急性傳染病所引起的耳聾，做好傳染病的預防、隔離和治療工作，增強機體（尤其是兒童）的抵抗力。

2.對耳毒性藥物的使用，要嚴格掌握適應證，如有中毒現象應立即停葯，並用維生素和擴張血管的藥物。

3.根據不同的原因和病理變化的不同階段可採取不同藥物綜合治療，如增進神經營養和改善耳蝸微循環的藥物、各種血管擴張劑、促進代謝的生物製品等。

4.隨著電子技術、計算機技術、生物材料科學以及生物醫學工程技術的發展，從上世紀末開始，人工耳蝸、振動聲橋以及骨錨式助聽器（BAHA）在國外進入臨床應用。人工耳蝸植入適用於重度到極重度感音神經性耳聾患者；人工耳蝸是目前惟一能使全聾患者恢復聽力的醫學裝置。振動聲橋和骨錨式助聽器適用於中重度感音神經性耳聾、傳導性耳聾以及混合性耳聾的患者。上述3類植入式聽覺裝置幾乎覆蓋了各類、不同程度的聽力損失患者的聽力恢復治療，使不同程度的耳聾患者、甚至全聾患者恢復到接近正常的聽力，使全聾患者能夠進入正常學校，甚至使用電話交流。由於植入聽覺裝置的使用，使耳聾患者回歸主流社會，耳聾作為5大殘疾之首，正在並且終將由於植入式聽覺裝置的應用獲得滿意的療效。