「脫髓鞘」疾病，你應該知道的一個真相！

在門診和在線諮詢的很多患者都來問我：被查出了「脫髓鞘」，該怎麼辦啊？聽說「脫髓鞘」這個毛病是終身的，治不好，還很容易複發，甚至有的人很快就癱瘓了，嚇死寶寶了！

「脫髓鞘」不僅令人談之色變，有些患者診斷為「中樞神經系統脫髓鞘」后，就開始激素或者丙球等衝擊治療。有些本來很愛美的小姑娘，病後變得超重、肥胖，身材嚴重變形、滿臉痘痘。其實，這主要是因為患者長期、反覆地使用激素，出現了嚴重的副作用，這些副作用包括股骨頭壞死、骨質疏鬆、高血壓、向心性肥胖、糖尿病、高血脂的代謝綜合症等等，不勝枚舉。還有些患者服用了硫唑嘌呤等免疫抑製劑，出現了骨髓抑制、剝脫性皮炎等嚴重副作用，看著好心疼，不禁令人唏噓不已。

因此，我想藉機告訴患者，如何正確認識「脫髓鞘」。患者們不要被疾病嚇到而隨意治療。

首先，我們先了解一下「脫髓鞘」是個啥？

神經細胞有長長的突起，稱神經纖維，相當於一根電線。其中，神經纖維的核心——軸突相當於導絲，傳導電生理信號；導絲的外面白包裹著一層絕緣層，就是所謂的髓鞘。（見下圖）

（圖片來源自網路）

髓鞘可以保證神經電生理信號比較快地傳導，如果髓鞘缺失，就相當於電線破皮了，電線就容易短路；同理，脫髓鞘后，神經的傳導功能就會受損，也會發生「短路」。因此，脫髓鞘疾病通常是一類髓鞘破壞，而軸突相對比較完整的疾病。一旦發生了脫髓鞘疾病，一般會出現疼痛、痛性痙攣等癥狀，還有的患者會有肢體無力、麻木、視力下降等現象。

那麼，哪些疾病是神經纖維脫髓鞘導致的呢？

（前方高能，一大波醫學名詞來襲~~）

主要有多發性硬化、神經脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎、視神經炎、橫斷性脊髓炎、同心圓硬化、瀰漫性硬化等。這些疾病都是神經科醫生所認為的，在臨床表現、影像學檢查和病理檢查中，均能顯示脫髓鞘的「正規軍隊」，即真正的「脫髓鞘」疾病。

可是，有一些疾病可能只是在影像學檢查或病理檢查上表現為「脫髓鞘」，比如白質消融症、腦小血管病、中樞神經系統小血管炎（原發或繼發），還有一些感染性疾病、代謝疾病、中毒性疾病等。這些疾病的「化妝技術」超高，常常騙過臨床醫生或者放射科醫生的雙眼，招搖撞騙，假冒「脫髓鞘」，但其實實質並不是「脫髓鞘」疾病。神經系統疾病的「同病異象，異病同象」在這裡體現得淋漓盡致。

這麼多疾病名稱，是不是有點太專業了？簡單粗暴點講，真正意義上的「脫髓鞘」指的是病前白質發育正常，由於非特異性炎性損傷（即沒有感染、代謝、中毒等病因），髓鞘發生了脫失，當然髓鞘還可以再生，脫失-再生也可以同時存在。有很多疾病可以表現為「脫髓鞘」，我在這裡不想鋪開，只想說一說最容易被誤診、也最常見的「脫髓鞘」的疾病——腦小血管病。

腦小血管病病因很多，小動脈硬化是最為常見的一類；還有的是由於炎症及免疫介導異常導致的後天性腦小血管病，如韋格納肉芽腫病、乾燥綜合征等；放療也會引起腦小血管病。還有一大類是先天性的，其中遺傳性小血管病，包括CADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry病及COL4A1突變等導致的先天性腦血管病，還有遺傳性腦澱粉樣血管病。

得了腦小血管病，通過病理檢查，可以發現患者有缺血梗死灶、腦白質改變、微出血灶，磁共振可以看到雙側大腦半球白質瀰漫性脫髓鞘，往往對稱分佈，以額葉、頂葉、枕葉最明顯，基底節、丘腦、中腦、腦橋均可見深部多發性小梗死灶。

如果不幸發現顱內多發病變，不要過於擔心，保持鎮靜，專業的事交給專業的人來做。那接下來該怎麼辦呢？建議找專科醫生答疑解惑。