面肌痙攣的病因與顯微血管減壓術
面肌痙攣(hemifacial spasm，HFS) 又稱為半面痙攣，是一種間斷髮作、無痛、無意識、只累及一側面部面神經分布區肌肉的痙攣性收縮。可能局限於只有上部或下部半側發作，可出現過度流淚。疾病通常以罕見的眼輪匝肌收縮開始，緩慢進展涉及到整個半側面部並且頻率增加，直至受損的眼睛視物能力受損。嚴重者可累及頸及肩部肌群。這種不自主痙攣可因過度疲勞、情緒激動等原因而誘發或加劇，尤以講話、微笑時明顯，嚴重時可呈痙攣狀態。另外，對HFS患者進行醫療檢查時眼瞼痙攣會消失(警惕提高的結果)，但讓患者輕輕閉上眼睛、然後快速睜開眼睛時可以引出眼瞼痙攣。國外流行病學調查其發病率為11/l×107
。該病女性多見，男:女約為3:2,左側多發，雖然有兒童發病的個別報告,此病是典型的成年人疾病,平均發病年齡約為45歲。幾乎一半的病人聽力功能測試顯示有中耳聽覺反射異常，提示有一定程度的第VIII腦神經損害[1]。病久後患者面肌肌力逐漸減弱，到晚期可發展到半側面癱而告終[2]。面肌痙攣對患者的危害主要是精神心理的影響。另外HFS可能併發三叉神經痛、膝狀束神經痛，或前庭和/或耳蝸功能障礙。HFS理想的治療方法，應當是既消除痙攣癥狀，又完好保留面神經的功能。隨著顯微神經外科技術的發展，採用顯微血管減壓術(MVD)治療HFS，具有創傷小、治癒率高，手術併發症發生率低，特別是其能完全保留神經、血管功能等特性，成為目前HFS最有效的治療方法。現就這該病的病因及治療的
狀況作一綜述。
1. 病因學
HFS的病因仍存在爭論，目前主要比較認可的是微血管壓迫面神經根學說。 1947年Campbell和Keedy提出血管壓迫是HFS的主要原因[3]，1962年Gardner等[4]報道對19例半面痙攣病人行橋小腦角部神經松解術，發現13例病人合併血管結構異常，應用MVD治療后，手術後面肌抽搐即刻消失，且后無複發，並提出面神經根血管壓迫病因學說。1976年Jannetta[5]認為面神經出腦幹處(root entry zone，REZ)區的血管壓迫是引起HFS的主要原因。
HFS壓迫面神經REZ區的血管，多數是動脈，最常見的是小腦前下動脈(AICA)(內耳門前/后)，其他可能的血管包括延長的小腦後下動脈(PICA),小腦上動脈(SCA),扭曲的椎動脈、耳蝸動脈、狹長擴張的基地動脈、AICA的分支等、血管畸形，少見的情況下靜脈也可能牽涉其中。在典型的半面痙攣(以眼輪匝肌發病，向面部下方擴展)中，血管侵害VII/VIII神經的前下側;在非典型的HFS(開始於頰肌，向面部上方進展)中，壓迫位於第VII顱神經的後上方。
與前庭神經根進入區相接觸的血管可能造成眩暈，而耳鳴、聽力喪失也可能是由於耳蝸神經的神經根進入區受壓造成的。
極少的情況下，橋小腦角處的良性腫瘤或囊腫、蛛網膜粘連、多發性硬化或頭顱骨性畸形也會造成半面痙攣。其原因可能是由於：(1)佔位導致正常血管的移位。(2)佔位對面神經的直接壓迫。(3)佔位本身異常血管的影響，如AVM、動脈瘤等。在年輕患者中局部的蛛網膜增厚可能是產生HFS的主要原因之一，而一些先天性疾病Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網膜囊腫偶可發生HFS[6,7]。家族性HFS迄今僅有幾例報道，其機理尚不明了，推測可能與遺傳有關[8,9]。
有證據顯示，在神經根發出區沒有突觸傳導，並且由於REZ受壓繼發出現面神經運動核受累，機制類似於點火興奮現象[10]，除了痙攣之外，與面肌痙攣有關的第二個電生理現象是聯帶運動，即刺激面神經的一支會導致另一支的遲發放電(平均潛伏期約11毫秒)。
多數人認為，微血管壓迫面神經導致面肌痙攣發病機理是：面神經被中央髓鞘(少突膠質細胞)所覆蓋的部位與血管接觸，長期輕微受壓而受損，使具有絕緣性能的髓鞘在受壓部位萎縮變薄，產生脫髓鞘病變，神經纖維互相暴露接觸，傳出與傳入神經纖維的動作電流發生「短路」現象，面神經元的衝動在該點發生擴散，從而導致癥狀發作[11]。近年來以Ishikawa 等[12]為代表的一些學者則通過對MVD 治療HFS圍手術期面肌電生理學的研究，認為血管壓迫造成面神經運動核興奮性異常增高亦是HFS的一個病因。 2. 診斷與評估
面部肌電圖有助於確立診斷。面肌痙攣病人肌電圖的特點是節律性出現的頻 率為5-20次/秒的爆發放電，同時也有單次的和持續較長時間的爆發放電，或者的放電頻率可以達到150-250次/秒，這些肌電圖表現是極具病理體征的，可以據此確立診斷。
多數病人應該行后顱窩MRI檢查(CT掃描在此不甚敏感)來排除腫瘤或者AVM。如果影像學檢查正常，通常不做椎動脈造影，因為引起半面痙攣的神經血管壓迫，通常不能在血管造影上發現。3D-TOF-MRA能清晰顯示面神經與毗鄰血管之間的關係，同時還可以了解責任血管的來源及走向，為面神經顯微血管減壓術提供了手術依據。對面肌痙攣術前、術后責任血管的判定，3D-MRA是十分有價值的[13]。但在3D-TOF-MRA中，有無血管「壓迫」均不能作為是否進行顯微血管減壓手術的前提條件。 2. 治療
2.1 藥物治療
半面痙攣通常需要手術治療。早期，程度較輕的可以進行內科治療。卡馬西平和苯妥英通常治療無效，這與病因明確的三叉神經痛情況不同。局部注射肉毒毒素(Oculinum)治療半面痙攣和/或眼瞼痙攣可能有效。 2.2 手術治療
許多切除治療方法對半面痙攣有效(包括切斷面神經分支)，但是會使病人有不同程度的面癱。目前面肌痙攣的治療方法主要為微血管減壓術(MVD)，將侵犯神經的血管從神經上移開，在二者之間放置海綿(如Ivalon聚乙烯甲醯乙醇泡沫)作為墊狀隔離。其他墊狀物的效果與之相比不太滿意(肌肉可能會消失，Teflon墊可能較薄[14])。國內目前使用較廣泛的墊狀物材料為Teflon墊。 2.2.1 微血管減壓術(MVD)
MVD治療半面痙攣的手術適應症為:①原發性HFS;②無面神經損傷病史;③無嚴重全身性疾患。
(1) 手術方法與步驟：
①麻醉方法：氣管插管靜脈複合全麻
②手術切口：Jannetta[]採用耳後髮際內0.5 cm「∫」狀3-5cm長豎切口, 與髮際平行。
③體位：取健側向下側卧位，頭部下垂15°並向健側旋轉10°，頸部稍前屈，使患側乳突處於頭部最高位置。
④面神經顯露 骨窗直徑約2cm,其前緣和下緣接近乙狀竇和顱底水平[15,16]。20%甘露醇脫水后，沿橫竇下緣和乙狀竇后緣弧形切開硬膜並懸吊。用腦壓板從小腦外下側入路暴露面神經根部。用腦壓板把小腦外下部輕輕抬起，用雙極電凝鑷電凝后切斷1-2支橋靜脈，銳性分離打開小腦延髓池側方的蛛網膜,緩慢、充分發出腦脊液，在無張力情況下牽開小腦，以減少損傷聽神經、小腦等可能。術中通過頭位轉動，來保持手術顯微鏡光軸與入路一致。探查橋小腦角有無異常，然後辨認副神經、迷走神經、舌咽神經，進一步抬起小腦，將小腦和后組顱神經之間的蛛網膜束帶用雙極電凝鑷電凝后切斷。顯露第四腦室側隱窩脈絡叢，抬起小腦絨球，銳性解剖小腦絨球與聽神經間的蛛網膜，此時向上可見腦橋背外側區和橋池段的面聽神經，調整手術顯微鏡光軸即可顯露面神經REZ區。
⑤面神經減壓 通常面神經位於前內側，聽神經位於后外側，前者為灰色，後者為淡黃色。在聽神經的腹外側顯露面神經REZ區，找到壓迫面神經REZ區的血管袢，抬起血管袢見腦幹面神經根部存在血管壓跡則可確認為責任血管。鏡下責任血管有如下特徵：①壓迫血管在腦幹起始2-3mm，與神經根緊貼;②血管屈曲甚至成直角，動脈硬化明顯;③神經起始部遊離后可見血管壓跡。由於側卧體位加之術中腦脊液丟失均可使腦和血管的關係發生變化，因此距面神經根1-2mm的血管均視為責任血管。典型面肌痙攣者常為面神經前下面受壓，非典型者則為後或上面受壓。責任血管大多數為小腦後下動脈、椎動脈、小腦前下動脈或其分支，少數為靜脈。多為單根壓迫，少數為多根壓迫。明確責任血管后，用微型剝離子把責任血管和面神經分開，用製成啞鈴狀Teflon減壓墊棉放置血管和面神經如腦幹處之間，並確保其固定，調整好Teflon棉的墊入位置，使血管與神經完全分開，責任血管墊開后，注意動脈不能扭曲成角。對靜脈可疑為責任血管者，主張分離隔開，不應電凝切斷。有報告對與面神經出腦於區責任動脈壓迫並存的靜脈性壓迫行電凝后切斷，結果術後面、聽神經併發症的發生率明顯增加[17]。
(2) 手術風險： 有時為一過性，術後面肌無力1%-2%;聽力喪失(部分或完全)10%-30%(在一組病例中嚴重聽力喪失佔2.8%[1]，另一組病例是15%[18]);共濟失調1%。
手術后，可有輕度半面痙攣發作，但通常在微血管減壓術后2-3天開始消失。嚴重不緩解的痙攣提示減壓不充分，應該考慮再次手術。
(3)療效： 微血管減壓術的手術效果與癥狀的面肌痙攣的持續時間(持續時間短的預后好)以及病人的年齡(年齡大的病人預后差)有關。在54名行微血管減壓術的病人中，44人(81%)完全緩解，但其中6人複發[18];5例病人(9%)部分改善，5例病人(9%)沒有改善。
(4) 術中電生理監測： 術中腦幹聽力誘發電位(BSAER)[19]或更加可行的第VIII顱神經直接監測[20]可有助於預防微血管減壓術中第VII和第VIII顱神經功能障礙引起的聽力喪失。另外，監測(遲發)連帶運動反應的消失可以幫助確定何時減壓(通常在教學機構中進行)[10]。 (5) 手術結果 ：
大約85%-93%的病人痙攣完全消退[14,21-24]，9%的病人痙攣減輕，6%病人沒有改變[34]。完全緩解的29例病人中(86%)手術后即刻緩解，剩下的4人在3個月至3年的時間中發作停止。
10%的病人在半面痙攣完全緩解后一段時間內癥狀複發，86%的複發出現在手術后2年內，手術緩解2年後複發出現的幾率只有約1%[24]。
(6) 併發症： 約13%的病人(範圍1.6%-15%)同側聽力完全喪失，6%的病人聽力部分喪失，18%的病人出現一過性面肌無力，6%的病人出現永久性面肌無力[32]，6%的患者出現共濟失調。其他輕微、暫時的併發症包括：8.2%的患者出現無菌性腦膜炎(即出血源性腦膜炎)，14%患者出現聲嘶或者吞咽困難，0.3%病人腦脊液鼻漏，3%的病人出現口周皰疹[15]。MVD治療HFS的手術死亡率為0.1%-0.2%。
綜上所述，神經血管壓迫是HFS的常見病因，但不是唯一原因，面神經微血管減壓術在臨床應用已數十年，已成為療效肯定、治癒率高、複發率低的首選外科治療手段，雖有一定的風險，但很少出現嚴重的併發症。提高手術技巧，加強圍手術期管理，以及術中腦幹聽覺誘發電位、聽神經直接電位和面神經肌電圖等的監測，可望減少併發症。