室間隔缺損,它的病因是什麼?

室間隔缺損是指室間隔在胚胎時期發育不全,形成異常交通,在心室水平產生左向右分流。室間隔缺損是最常見的先天性心臟病,越佔先心病20%,可單獨存在,也可與其他畸形並存。缺損常在0.1-3cm,位於膜部者則較大,肌部者則較小,後者又稱Roger病。缺損若小於0.5cm則分流量較小,多無臨床癥狀。

一、病因,分為五種類型;

1、室上嵴上缺損;

位於右室流出道、室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下,少數病例和合併主、肺動脈瓣關閉不全。

2、室上嵴下缺損;

位於室間隔膜部,此型最多見,佔60-70%。

3、隔瓣后缺損

位於右心室流入道,三尖瓣隔瓣後方,約佔20%。

4、肌部缺損

位於心尖部,為肌小梁缺損,收縮期室間隔心肌收縮使缺損縮小,所以左向右分流量小。

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臨床表現:

小型缺損:無臨床癥狀。

中型及大型室缺:新生兒後期及嬰兒期即可出現如餵養困難,多汗,體重不增,反覆呼吸過感染;出生後半年內常發生充血性心衰;

體檢發現胸骨左緣下方響亮粗糙的全收縮期雜音,向心前區及後背傳導,並可伴有震顫。

肺動脈第二心音增強,提示肺動脈高壓,當有明顯肺動脈高壓或艾森曼格綜合征時,臨床出現發紺,並可逐漸加量,此時心臟雜音往往減輕,肺動脈第二心音顯著亢進。

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