大前庭導水管綜合症/前庭導水管擴大（LVAS）

隨著現代科學技術的發展，診斷水平的提高，許多新的疾病被發現。大前庭導水管綜合征（LVAS）就是在70年代末隨著CT的問世才被發現的一種新的致聾疾病，主要表現為幼兒波動性感音神經性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為LVAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認為是常染色體隱性遺傳，除前庭導水管擴大外，不合併其他內耳畸形。

感覺聲音的主要結構-內耳由骨迷路和膜迷路組成，膜迷路內有內淋巴液，內淋巴液的正常代謝對維持正常的聽力是至關重要的，前庭導水管將膜迷路與內淋巴囊相連，而正常大小的前庭導水管是維持內淋巴液代謝所必須的。由於先天發育異常導致前庭導水管擴大時，內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流於耳蝸或前庭，損傷感覺毛細胞出現耳聾或眩暈。

在耳部影像檢查者中存在大前庭導水管者佔1%；患兒出生時聽力一般接近正常，多數在3-4歲發病；感冒和外傷常常是發病的誘因，即使輕微的外傷也可引起重度感音神經性耳聾和眩暈；採用神經營養劑治療，有一定效果，部分患兒的聽力可恢復到原有水平，但仍較正常兒童聽力差，聽力容易波動，目前尚無特效的治療方法。早期發現採取防範措施，可延緩病情發展，患兒出生后聽力接近正常，雖處於亞臨床期，但細心的父母會發現患兒說話較晚，口齒不清，上感或外傷后聽力下降有時呈可逆性，如能及時去醫院耳科行聽力和平衡功能檢查有助於診斷，做顳骨CT掃描檢查可以確診，早期證實此症並採取預防措施，特別是預防頭部磕碰，有可能保持更多的聽力儲備，不致一次次外傷使聽力嚴重喪失。對於聽力下降明顯，影響語言交流者，可以配助聽器，進行語言訓練。對於重度耳聾患兒，有條件者宜儘早行電子耳蝸置入手術，其價格雖然昂貴，但在目前是唯一可以改善聽力的辦法。

1、LVAS是顳骨的一個先天性異常.幼兒期已有這種異常,以後發展為SNHL.這種異常較Mondini發育異常更為常見,其比例為4:1.

2、在LVAS中突聾似與可引起CSF壓力突然波動的頭部創傷或活動有關,其SNHL典型喝呈進行性非波動性高頻下斜型.

3、耳蝸損傷被解釋為高滲的內淋巴囊內容物返流致內淋巴循環的污染所致.

4、高分辨CT和MRI及增強被用語對有重度耳聾病人中檢出LVAS的存在顯示其優越性。

5、基因研究示常染色體隱性遺傳最多見，相關基因位於7q31，與PDS基因重迭。內淋巴囊手術效果較差，故主要是佩帶助聽器，無效者考慮人工耳蝸植入。

前庭導水管簡述:

前庭導水管是位於耳蝸內的結構細微的骨性管道（長約5～7mm，口徑0.35～1.65mm），主要作用是維持正常的淋巴循環，生理功能表現在三個方面：（1）維持內耳淋巴液的正常循環量，保證內耳聽覺神經纖毛細胞營養代謝正常進行；（2）維持內耳正常淋巴循環量，即保證聽覺纖毛細胞的有序傳導和過濾噪音的功能；（3）維持耳蝸內淋巴液與腦脊液之間的正常循環以保證前庭的對軀體的位知覺平衡調節功能。

前庭導水管擴大症的防護措施:

耳蝸內前庭導水管在人體發育生長期間或成熟后，都很容易受到物理的化學的等因素影響而干擾正常功能。癥狀表現可能是隱匿的或明顯的、或者典型的。我們經過對286例各種程度的前庭導水管擴大症的病史分析，認識到有幾方面誘因極易導致此類病症的發作和加重，因此平時防護應盡量注意：A$4fhh5?

1、防止頭及顳部（耳部）外傷，兒童青少年頭和耳部外傷常可誘發患者的隱匿性或穩定型前庭導水管擴大症的突發性耳聾的癥狀（如98年收治一例20歲青年軍人因籃球撞擊右耳部，當時出現頭暈嘔吐，步態不穩，聽力下降至90分貝並有耳鳴；經內耳CT診斷為前庭導水管擴大症（裂紋狀）。治療三周后，聽力恢復至40分貝）；

2、適當限制劇烈活動量，這對於已經明確診斷的患者很有意義，這類患者中常有在勞累之後易出現疲勞，聽力障礙加劇，並有頭暈，須靜養幾天始可緩解，這種現象出現越頻繁，聽力下降就越快；

3、積極治療急性慢性上呼吸道感染，尤其是兒童上呼吸道感染，多累及咽鼓管和中耳腔，出現急性或卡他性炎症，至咽鼓管口通暢受阻，導致內耳壓力異常，干擾耳蝸的液體正常循環，出現耳塞腦脹聽力下降。故兒童耳病患者應將此病作常規防範內容；

4、防止噪音刺激，超限噪音刺激是加重加快先天神經性（前庭導水管擴大症）耳聾發展的重要因素之一，因為內耳發育不全都存在不同程度的內耳淋巴液循環障礙和消音濾音的作用調節能力低下，因此容易導致聽覺細胞的疲勞。

大前庭導水管綜合症類型:

下圖：正常顳骨CT表現 正常的顳骨軸位CT（右耳），白色結構為骨質，灰色為軟組織，黑色為空氣。

下圖：異常顳骨CT表現 大前庭導水管綜合症的顳骨CT表現（黃色箭頭所指為病變部位）

A，嚴重型，嚴重的內耳前庭導水管發育異常擴大，管口多呈溶冰狀裂孔樣缺損，內耳結構關係不清，形態顯著畸形，同時存在一些內耳發育異常疾病的綜合表現：先天性重度耳聾耳鳴眩暈，智力發育不全，精神障礙，步態不穩，有家族遺傳史。此型耳聾佔先天性耳聾總數7%，工業污染嚴重國家佔10%以上，國內比例總數略率低於此。

B，中重度型：此型病人的前庭導水管口呈放射狀裂孔樣缺損，少量伴有耳蝸或前庭結構與形態上發育不良。常見表現：（1）大部分患兒在學話期或上學時才發現聽力差而引起重視。小部分出生時就表現聽力差。（2）每遇頭外傷、上感、藥物、過度疲勞等誘因引發或加重聽力下降。（3）病情呈進行性發展。不經適當治療，及時控制病情、耳聾多在身體發育成熟前後達到嚴重程度。此型耳聾佔先天性耳聾35%。

C，輕度單純型前庭導水管擴大症：此型前庭導水管擴大癥狀較輕，導水管口呈單個或幾個裂紋狀缺損。裂紋表面有膜狀組織覆蓋。平時聽力尚可，多數都是發病後經ＣＴ或ＭＲＩ掃描時才發現前庭導水管異常，伴有內耳畸形同時存在者較少。發病多是因頭外傷、上感、藥物、精神創傷長期疲勞等誘因刺激所致。以突聾或伴有眩暈噁心耳鳴等癥狀出現。少數病人經適當休息治療可在１－２周內恢復。多數病人才需系統治療方可控制病情發展，但以後每遇誘因刺激則易複發，聽力逐年下降。此型患者有一少部分終生無聽力損害表現，但有遺傳的可能。